Системный васкулит: что это и какие бывают виды васкулитов

Васкулит — не одна болезнь, а группа состояний, при которых иммунная система по ошибке атакует собственные кровеносные сосуды. Воспаление делает стенку сосуда отёчной и сужает просвет, и от того, какие органы остаются без нормального кровотока, зависит и название формы, и картина симптомов.

Системный васкулит: что это и почему поражаются сосуды

Представьте, что кровеносная система — сеть труб разного калибра: от магистральных артерий до капилляров, доходящих до каждой клетки. При васкулите повреждение начинается не в органе, а в самой трубе: воспалённый сосуд сужается, может закрыться полностью или растянуться и ослабнуть — образуется аневризма, разрыв которой даёт опасное внутреннее кровотечение.

Страдают артерии, вены и капилляры. Триггером иногда становится инфекция, другое заболевание или лекарство, но часто причина остаётся неизвестной; обсуждают сочетание генетической предрасположенности с факторами среды, участие золотистого стафилококка или вируса гепатита. Первичный васкулит идёт из самого сосуда, вторичный — реакция на другой недуг. Общие симптомы неспецифичны: температура, отёки, ощущение общего недомогания.

Классификация васкулитов: по размеру сосудов

Основу номенклатуры задала согласительная конференция Chapel Hill (CHCC) в пересмотре 2012 года. Главный принцип — калибр сосудов: он подсказывает, какие органы в зоне риска.

• Крупные сосуды: гигантоклеточный (височный) артериит и артериит Такаясу.
• Средние: нодозный (узелковый) полиартериит и болезнь Кавасаки.
• Мелкие: АНЦА-ассоциированные и иммунокомплексные васкулиты.
• Разного калибра и отдельные органы: болезнь Бехчета, первичный ангиит ЦНС, кожный лейкоцитокластический ангиит, изолированный аортит.

АНЦА-ассоциированные васкулиты и васкулит лёгких

АНЦА-ассоциированные васкулиты — это гранулёматоз с полиангиитом (болезнь Вегенера), эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса) и микроскопический полиангиит. Первый бьёт по сосудам носа, пазух, ушей, лёгких и почек: температура, ночные поты, синусит, носовые кровотечения, кровохарканье; без лечения возможен отказ органов. Микроскопический полиангиит чаще возникает в среднем возрасте и поражает лёгкие, почки и нервы — сыпь, кровохарканье, онемение. Эозинофильный гранулёматоз встречается у взрослых 38–54 лет и начинается с астмы и аллергического ринита, позже вовлекаются нервы, почки, сердечная мышца.

Кожные васкулиты: лейкоцитокластический и уртикарный

Кожный лейкоцитокластический ангиит относят к васкулитам отдельных органов: он поражает отдельный орган — кожу. Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q) входит в группу иммунокомплексных поражений мелких сосудов. Кожа вовлекается и при системных формах — у 25–35% больных гранулёматозом с полиангиитом и у 70% с микроскопическим полиангиитом. Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) затрагивает кожу, почки или кишечник, чаще бывает у детей и обычно проходит без лечения: сыпь в виде мелких синяков, боли в суставах и животе, кровь в моче или кале.

Церебральный, криоглобулинемический и другие редкие формы

Первичный ангиит ЦНС — церебральный васкулит — относится к поражениям отдельных органов. Криоглобулинемический васкулит — иммунокомплексная форма мелких сосудов, связанная с вирусом гепатита C. Нодозный полиартериит выбирает артерии кишечника, почек и нервов, иногда запускается гепатитом B: мышечно-суставные боли, боли в животе после еды, сыпь, онемение, язвы в кишечнике. Артериит Такаясу встречается у молодых женщин, болезнь Кавасаки — у детей до 5 лет, болезнь Бехчета даёт язвы во рту и на гениталиях.

Как диагностируют васкулиты и когда нужен ревматолог

Диагноз собирают по частям: анализ на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), С-реактивный белок, СОЭ, КТ- и МР-ангиография, в отдельных случаях церебральная или аортография. Височный артериит требует быстрой реакции: после 50 лет — болезненность в висках, боль в жевательных мышцах во время еды, головная боль, двоение или потеря зрения; без лечения возможны инсульт и слепота.

Название васкулита в заключении само по себе — не повод вызывать скорую; 103 или 112 — при признаках инсульта, внезапной потере зрения или кровохарканье с одышкой.

Материал справочный: он объясняет механику болезни, но не заменяет консультацию врача — своё заключение лучше разобрать со специалистом.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности