Системний васкуліт: що це і які бувають види васкулітів

Васкуліт — не одна хвороба, а група станів, при яких імунна система помилково атакує власні кровоносні судини. Запалення робить стінку судини набряклою і звужує просвіт, і від того, які органи залишаються без нормального кровотоку, залежить і назва форми, і картина симптомів.

Системний васкуліт: що це і чому уражаються судини

Уявіть, що кровоносна система — мережа труб різного калібру: від магістральних артерій до капілярів, що доходять до кожної клітини. При васкуліті пошкодження починається не в органі, а в самій трубі: запалена судина звужується, може закритися повністю або розтягнутися і ослабнути — утворюється аневризма, розрив якої дає небезпечну внутрішню кровотечу.

Страждають артерії, вени і капіляри. Тригером іноді стає інфекція, інше захворювання або ліки, але часто причина залишається невідомою; обговорюють поєднання генетичної схильності з факторами середовища, участь золотистого стафілокока або вірусу гепатиту. Первинний васкуліт іде із самої судини, вторинний — реакція на іншу недугу. Загальні симптоми неспецифічні: температура, набряки, відчуття загального нездужання.

Класифікація васкулітів: за розміром судин

Основу номенклатури задала узгоджувальна конференція Chapel Hill (CHCC) у перегляді 2012 року. Головний принцип — калібр судин: він підказує, які органи в зоні ризику.

• Великі судини: гігантоклітинний (скроневий) артеріїт і артеріїт Такаясу.
• Середні: нодозний (вузликовий) поліартеріїт і хвороба Кавасакі.
• Дрібні: АНЦА-асоційовані та імунокомплексні васкуліти.
• Різного калібру та окремі органи: хвороба Бехчета, первинний ангіїт ЦНС, шкірний лейкоцитокластичний ангіїт, ізольований аортит.

АНЦА-асоційовані васкуліти та васкуліт легень

АНЦА-асоційовані васкуліти — це гранульоматоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера), еозинофільний гранульоматоз з поліангіїтом (синдром Чарга-Страуса) і мікроскопічний поліангіїт. Перший б'є по судинах носа, пазух, вух, легень і нирок: температура, нічна пітливість, синусит, носові кровотечі, кровохаркання; без лікування можлива відмова органів. Мікроскопічний поліангіїт частіше виникає в середньому віці і уражає легені, нирки та нерви — висип, кровохаркання, оніміння. Еозинофільний гранульоматоз трапляється у дорослих 38–54 років і починається з астми та алергічного риніту, пізніше залучаються нерви, нирки, серцевий м'яз.

Шкірні васкуліти: лейкоцитокластичний та уртикарний

Шкірний лейкоцитокластичний ангіїт відносять до васкулітів окремих органів: він уражає окремий орган — шкіру. Гіпокомплементарний уртикарний васкуліт (анти-C1q) входить до групи імунокомплексних уражень дрібних судин. Шкіра залучається і при системних формах — у 25–35% хворих на гранульоматоз з поліангіїтом і у 70% з мікроскопічним поліангіїтом. Імуноглобулін-А васкуліт (хвороба Шенляйна-Геноха) зачіпає шкіру, нирки або кишечник, частіше буває у дітей і зазвичай минає без лікування: висип у вигляді дрібних синців, болі в суглобах і животі, кров у сечі або калі.

Церебральний, кріоглобулінемічний та інші рідкісні форми

Первинний ангіїт ЦНС — церебральний васкуліт — належить до уражень окремих органів. Кріоглобулінемічний васкуліт — імунокомплексна форма дрібних судин, пов'язана з вірусом гепатиту C. Нодозний поліартеріїт обирає артерії кишечника, нирок і нервів, іноді запускається гепатитом B: м'язово-суглобові болі, болі в животі після їжі, висип, оніміння, виразки в кишечнику. Артеріїт Такаясу трапляється у молодих жінок, хвороба Кавасакі — у дітей до 5 років, хвороба Бехчета дає виразки в роті та на геніталіях.

Як діагностують васкуліти і коли потрібен ревматолог

Діагноз збирають по частинах: аналіз на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (АНЦА), С-реактивний білок, ШОЕ, КТ- і МР-ангіографія, в окремих випадках церебральна або аортографія. Скроневий артеріїт вимагає швидкої реакції: після 50 років — болючість у скронях, біль у жувальних м'язах під час їжі, головний біль, двоїння або втрата зору; без лікування можливі інсульт і сліпота.

Назва васкуліту у висновку сама по собі — не привід викликати швидку; 103 або 112 — при ознаках інсульту, раптовій втраті зору або кровохарканні із задишкою.

Матеріал довідковий: він пояснює механіку хвороби, але не замінює консультацію лікаря — свій висновок краще розібрати зі спеціалістом.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності