Саркома Юинга: что это, симптомы и диагностика

Саркома Юинга — злокачественная опухоль, которая растёт в кости или в мягких тканях рядом с ней. Чаще всего она возникает у подростков и молодых людей.

Что такое саркома Юинга

Это злокачественная опухоль, формирующаяся в костях или мягких тканях. Её относят к «семейству опухолей типа саркомы Юинга»: собственно саркома Юинга, периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) и экстраоссальная форма вне кости. Опухоль состоит из мелких круглых клеток и, в отличие от остеосаркомы, не производит остеоид. Название — по американскому патологоанатому Джеймсу Юингу, описавшему её в 1920 году.

Среди злокачественных опухолей костей у детей она вторая по частоте — 10–15%. До появления системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы.

Кто болеет и какие причины известны

Опухоль может возникнуть в любой период детства и молодости, но обычно развивается в пубертате, когда кости растут быстро. Пик заболеваемости — 10–15 лет; редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30. У белых подростков регистрируется заметно чаще, чем в странах Африки и Азии. После 13–14 лет мальчики болеют чаще девочек примерно в 1,5 раза.

Потенциальные причины не выявлены. Есть данные о наследственном компоненте: описаны случаи одновременного развития саркомы у сиблингов.

Симптомы саркомы Юинга

Симптомов немного. Самые частые — боль и иногда припухлость в месте опухоли. Кость ослабевает, поэтому возможен перелом после незначительной травмы; бывает повышение температуры.

Боль поначалу слабая или умеренная, может ослабевать — «светлые промежутки». В покое она не стихает, усиливается ночью, фиксация конечности облегчения не приносит. По мере роста опухоли боль усиливается, ограничивает движения в ближайшем суставе вплоть до контрактуры, нарушает сон. От первых болей до диагноза нередко проходит 6–12 месяцев: картина стёртая, жалобы легко объяснить травмой.

Местно бывают болезненность при пальпации, покраснение и отёчность кожи. Возможна интоксикация: лихорадка, снижение веса и аппетита, слабость. При поражении ноги появляется хромота, при поражении позвонков — радикулопатия и нарушения функции тазовых органов, при поражении грудной стенки — дыхательная недостаточность, кровохарканье.

Как выявляют: визуализация и биопсия

Обследования ищут первичную опухоль и её распространение: рентгенография поражённой кости, рентгенография и КТ лёгких, КТ или МРТ участков скелета и мягких тканей, ПЭТ, остеосцинтиграфия, УЗИ. КТ или МРТ наиболее точно определяют размеры опухоли, её связь с сосудисто-нервным пучком, распространение по костно-мозговому каналу.

Затем выполняют биопсию: материал берут из участка кости, граничащего с костномозговым каналом, или из мягкотканного компонента. По образцу оценивают, насколько агрессивен процесс и какое лечение подойдёт. Отдельно проводят билатеральную трепано-биопсию костного мозга из крыльев подвздошных костей: он может поражаться изолированно.

Распространение опухоли и метастазы

Опухоль быстро растёт и рано метастазирует. Чаще метастазы находят в лёгких, затем в костях и костном мозге; редко — во внутренних органах, лимфоузлах средостения, плевре, ЦНС. От 14 до 50% пациентов к моменту диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами; у многих есть микрометастазы. Лимфогенное распространение редко и всегда связано с плохим прогнозом.

Прогноз до начала лечения зависит от распространённости процесса, локализации и размера опухоли, уровня лактатдегидрогеназы (LDH), изменений в генах опухоли, возраста и пола ребёнка, а также от того, лечился ли он ранее от другого рака. Обсуждать проценты выживаемости имеет смысл только с врачом.

• Какие обследования уже сделаны и какие ещё планируются, чтобы оценить распространение опухоли.
• Проводили ли иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование образца.
• Какие вопросы задать врачу о результате биопсии и дальнейшем плане обследования.

Когда нужно обратиться к врачу

Обратиться к врачу нужно при любом из симптомов саркомы Юинга: боль в кости, которая не проходит в покое и усиливается ночью, припухлость, хромота, перелом после незначительной травмы, непонятная лихорадка вместе с потерей веса. Ранняя диагностика повышает вероятность благоприятного исхода. Настороженность особенно нужна у молодых — их жалобы легко списать на травму.

Сама по себе саркома Юинга не повод вызывать скорую. Звонить 103 или 112 нужно при тяжёлом затруднении дыхания, кровохарканье, параличе ног, недержании мочи.

Материал справочный: он не заменяет консультацию врача, а решения по обследованию и наблюдению принимает лечащий специалист вместе с пациентом и его семьёй.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности