Саркома Юїнга: що це, симптоми та діагностика

Саркома Юїнга — злоякісна пухлина, яка росте в кістці або в м'яких тканинах поруч із нею. Найчастіше вона виникає у підлітків і молодих людей.

Що таке саркома Юїнга

Це злоякісна пухлина, що формується в кістках або м'яких тканинах. Її відносять до «сімейства пухлин типу саркоми Юїнга»: власне саркома Юїнга, периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини (PNET) та екстраосальна форма поза кісткою. Пухлина складається з дрібних круглих клітин і, на відміну від остеосаркоми, не продукує остеоїд. Назва — на честь американського патологоанатома Джеймса Юїнга, який описав її у 1920 році.

Серед злоякісних пухлин кісток у дітей вона друга за частотою — 10–15%. До появи системної терапії майже у 90% хворих розвивалися метастази.

Хто хворіє і які причини відомі

Пухлина може виникнути в будь-який період дитинства й молодості, але зазвичай розвивається в пубертаті, коли кістки ростуть швидко. Пік захворюваності — 10–15 років; рідко зустрічається у дітей молодше 5 років і у дорослих старше 30. У білих підлітків реєструється помітно частіше, ніж у країнах Африки та Азії. Після 13–14 років хлопчики хворіють частіше за дівчаток приблизно в 1,5 раза.

Потенційні причини не виявлені. Є дані про спадковий компонент: описані випадки одночасного розвитку саркоми у сиблінгів.

Симптоми саркоми Юїнга

Симптомів небагато. Найчастіші — біль і іноді припухлість у місці пухлини. Кістка слабшає, тому можливий перелом після незначної травми; буває підвищення температури.

Біль спочатку слабкий або помірний, може слабшати — «світлі проміжки». У спокої він не стихає, посилюється вночі, фіксація кінцівки полегшення не приносить. У міру росту пухлини біль посилюється, обмежує рухи в найближчому суглобі аж до контрактури, порушує сон. Від перших болів до діагнозу нерідко минає 6–12 місяців: картина стерта, скарги легко пояснити травмою.

Місцево бувають болючість при пальпації, почервоніння та набряклість шкіри. Можлива інтоксикація: лихоманка, зниження ваги й апетиту, слабкість. При ураженні ноги з'являється кульгавість, при ураженні хребців — радикулопатія та порушення функції тазових органів, при ураженні грудної стінки — дихальна недостатність, кровохаркання.

Як виявляють: візуалізація і біопсія

Обстеження шукають первинну пухлину та її поширення: рентгенографія ураженої кістки, рентгенографія і КТ легень, КТ або МРТ ділянок скелета і м'яких тканин, ПЕТ, остеосцинтиграфія, УЗД. КТ або МРТ найточніше визначають розміри пухлини, її зв'язок із судинно-нервовим пучком, поширення по кістково-мозковому каналу.

Потім виконують біопсію: матеріал беруть із ділянки кістки, що межує з кістковомозковим каналом, або з м'якотканинного компонента. За зразком оцінюють, наскільки агресивний процес і яке лікування підійде. Окремо проводять білатеральну трепано-біопсію кісткового мозку з крил клубових кісток: він може уражатися ізольовано.

Поширення пухлини та метастази

Пухлина швидко росте і рано метастазує. Найчастіше метастази знаходять у легенях, потім у кістках і кістковому мозку; рідко — у внутрішніх органах, лімфовузлах середостіння, плеврі, ЦНС. Від 14 до 50% пацієнтів на момент діагнозу вже мають метастази, виявлювані рутинними методами; у багатьох є мікрометастази. Лімфогенне поширення рідкісне і завжди пов'язане з поганим прогнозом.

Прогноз до початку лікування залежить від поширеності процесу, локалізації та розміру пухлини, рівня лактатдегідрогенази (LDH), змін у генах пухлини, віку й статі дитини, а також від того, чи лікувалася вона раніше від іншого раку. Обговорювати відсотки виживаності має сенс лише з лікарем.

• Які обстеження вже зроблено і які ще плануються, щоб оцінити поширення пухлини.
• Чи проводили імуногістохімічне та молекулярно-генетичне дослідження зразка.
• Які питання поставити лікарю про результат біопсії та подальший план обстеження.

Коли потрібно звернутися до лікаря

Звернутися до лікаря потрібно за будь-якого з симптомів саркоми Юїнга: біль у кістці, який не минає у спокої й посилюється вночі, припухлість, кульгавість, перелом після незначної травми, незрозуміла лихоманка разом із втратою ваги. Рання діагностика підвищує ймовірність сприятливого результату. Настороженість особливо потрібна у молодих — їхні скарги легко списати на травму.

Сама по собі саркома Юїнга не привід викликати швидку. Телефонувати 103 або 112 потрібно при тяжкому утрудненні дихання, кровохарканні, паралічі ніг, нетриманні сечі.

Матеріал довідковий: він не замінює консультацію лікаря, а рішення щодо обстеження й нагляду ухвалює лікуючий спеціаліст разом із пацієнтом та його родиною.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності