Склеродермія на обличчі: симптоми, види та діагностика

Склеродермія — це не одна хвороба, а група аутоімунних станів, при яких шкіра місцями стає щільною і твердою. На обличчі такі зміни зустрічаються при різних формах, і від того, яка саме форма у людини, залежить і прогноз, і набір обстежень.

Що таке склеродермія і чим відрізняються її форми

Назва походить від грецьких слів «твердість» і «шкіра». В основі — надмірне вироблення колагену, через яке тканина рубцюється і ущільнюється. Виділяють два основні типи. Локалізована склеродермія (морфеа) уражає переважно шкіру, іноді м'язи та кістки під нею, і буває у дітей та дорослих. Системна склеродермія, або системний склероз, може вражати судини та внутрішні органи — серце, легені, нирки; частіше вона розвивається у жінок віком 30–50 років, у дітей майже не зустрічається. Усередині системної форми розрізняють обмежену шкірну та дифузну.

Як виглядає склеродермія на обличчі

При лінійній морфеа ущільнення йде смугою — іноді по лобі та волосистій частині голови. При обмеженій шкірній системній склеродермії шкіра обличчя потовщується, може ставати натягнутою. При дифузній формі зміни шкіри поширюються по тілу ширше. Окремо описують синдром CREST: кальцинати, феномен Рейно, проблеми зі стравоходом, потовщення шкіри пальців і дрібні розширені судини на шкірі.

Інші симптоми шкірної склеродермії, включаючи свербіж

Плями морфеа бувають овальними, знебарвленими, іноді блискучими і без волосся. Свербіж не входить до числа основних описаних ознак шкірної склеродермії, але якщо шкіра свербить, про це потрібно сказати лікарю. При системній формі бувають втома, болі та скутість у суглобах, потовщення шкіри на кистях, червоні плями та щільні вузлики під шкірою, печія та труднощі з ковтанням.

• щільні овальні плями на шкірі
• смуги ущільненої шкіри по лобі або кінцівках
• червоні плями на шкірі та щільні вузлики під шкірою
• збліднення пальців на холоді (феномен Рейно)
• печія, утруднення ковтання

Причини та фактори ризику

Точна причина невідома. Вважається, що частина імунної системи стає надмірно активною і запускає надлишкове утворення колагену. Обговорюють роль генів: близький родич із хворобою підвищує ризик, хоча напряму від батька до дитини захворювання не передається. Серед можливих тригерів називають деякі хімічні речовини, віруси, ліки та кремнієвий пил, але у більшості людей тригер знайти не вдається. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Системна форма щороку розвивається приблизно у 3 осіб зі 100 000.

Як діагностують склеродермію шкіри

Єдиного аналізу немає, і симптоми бувають схожі на інші хвороби, тому діагноз ставлять за сукупністю. Лікар розпитує про історію хвороби, оглядає шкіру, може призначити аналіз крові на антинуклеарні антитіла, біопсію шкіри та візуалізаційні обстеження для перевірки внутрішніх органів. Ведуть таких пацієнтів ревматолог і дерматолог.

Можливі ускладнення і коли потрібен лікар

Локалізована форма іноді минає сама за кілька років, але лінійна може залишити стійкі проблеми — укорочення кінцівки, порушення зору. Системна форма небезпечніша: можливі задишка, підвищення тиску, легенева гіпертензія, ураження серця, нирок і травного тракту. При системній склеродермії середня тривалість життя становить близько 11 років з моменту перших симптомів, хоча при локалізованій вона зазвичай не відрізняється від норми.

Сама по собі склеродермія не привід викликати швидку. Телефонуйте 103 або 112, якщо раптово з'явилася виражена задишка або різко погіршився стан.

Запитуйте лікаря, яка у вас форма, які обстеження потрібні для органів і як часто перевіряти тиск. Матеріал довідковий і не замінює консультацію лікаря.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності