Склеродермія: симптоми, ознаки та початкова стадія

Склеродермія — група аутоімунних станів, за яких шкіра стає щільною та потовщеною, а іноді страждають судини, м'язи, кістки та внутрішні органи. Нижче — як починається хвороба, які ознаки характерні та що перевіряє лікар, якщо ущільнення шкіри або зміни пальців не минають.

Що таке склеродермія і які бувають форми

Назва буквальна — «тверда шкіра». Частина імунної системи працює надто активно, клітини сполучної тканини виробляють надлишок колагену, тканина ущільнюється та рубцюється. Точна причина невідома; обговорюють гени (за наявності близького родича ризик вищий, але напряму хвороба не передається) та зміни імунної системи.

Форм дві. Локалізована (морфеа) уражає шкіру, рідше — м'язи та кістку під нею: при бляшковій морфеї, частішій у дорослих, з'являються змінені овальні плями, іноді без волосся і з блиском; при лінійній — смуги ущільнення, частіше на кінцівках у дітей, іноді зі стійкими проблемами. Системна склеродермія (системний склероз) серйозніша: страждають судини та органи. Лімітована форма уражає шкіру кистей, передпліч, стоп, гомілок і обличчя та з часом може дійти до легень і травного тракту; дифузна змінює шкіру по всьому тілу і частіше б'є по внутрішніх органах. Хворіють переважно жінки 30–50 років.

Початкова стадія склеродермії: перші ознаки

Системна форма часто стартує із синдрому Рейно: на холоді пальці біліють, німіють, болять, потім синіють або червоніють. Шкіра кистей, стоп і обличчя поступово натягується та потовщується. При дифузній формі з'являються втомлюваність, втрата ваги, болі та скутість у суглобах; при локалізованій першою помітна сама пляма або смуга ущільнення.

Симптоми на шкірі, пальцях і обличчі

Шкіра — найпомітніший орієнтир. Обличчя стає маскоподібним: міміка різко знижена, шкіра виглядає натягнутою. Пальці худнуть, втрачають рухливість, нігті здаються великими, кінцеві фаланги потовщуються; трапляються червоні точки на шкірі та щільні вузлики під нею.

• ущільнення та натягнення шкіри на кистях, стопах, обличчі;
• склеродактилія — потовщення шкіри, обмежене пальцями;
• дигітальні рубчики — западини шкіри на дистальних фалангах або втрата подушечок пальців;
• змінені овальні плями або смуги ущільнення при локалізованій формі;
• збліднення пальців на холоді з онімінням і болем.

Системна склеродермія: ураження внутрішніх органів

Частіше страждають нирки, легені та серце. У більшості людей із системною склеродермією є зниження функції легень, можливі базальний пневмофіброз, картина «стільникової легені» на знімках, задишка, легенева гіпертензія. Ураження нирок веде до наростання ниркової недостатності, з боку травного тракту бувають печія та труднощі з ковтанням, суглоби відповідають контрактурами через розростання фіброзної тканини. Болі в м'язах і кістках роблять картину схожою на ревматизм або ревматоїдний артрит.

Як діагностують склеродермію

Єдиного аналізу немає, симптоми в різних людей відрізняються і схожі на інші хвороби — тому діагноз нерідко ставлять не одразу. Лікар розпитує про історію симптомів, оглядає, призначає аналізи крові, зокрема тест на антинуклеарні антитіла (ANA), може взяти біопсію шкіри та направити на візуалізаційні обстеження для перевірки органів. За критеріями Американської колегії ревматологів діагноз достовірний при одному «великому» критерії — симетричному потовщенні шкіри пальців проксимальніше п'ястково-фалангових і плеснофалангових суглобів — або при двох «малих»: склеродактилія, дигітальні рубчики, базальний пневмофіброз. Від ревматоїдного артриту та ревматизму склеродермію відрізняють за рентгеном та імунними тестами.

Коли звернутися до лікаря

Перший адресат — ревматолог; при змінах шкіри долучається дерматолог, при ураженні органів — профільні спеціалісти. Лікар оцінює шкіру, пальці та роботу внутрішніх органів: при склеродермії бувають ущільнення шкіри, збліднення пальців на холоді, печія та труднощі з ковтанням, задишка, втрата ваги. Хвороба хронічна і повільно прогресує, тому спостереження та регулярні перевірки тиску й органів — частина звичайного життя.

Сама по собі склеродермія не привід викликати швидку; 103/112 — якщо стан загрожує життю.

Запитайте у ревматолога, які обстеження потрібні саме вам і як часто перевіряти легені, серце та тиск. Матеріал довідковий і не замінює консультацію лікаря.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності