Склеродермия: симптомы, признаки и начальная стадия

Склеродермия — группа аутоиммунных состояний, при которых кожа становится плотной и утолщённой, а иногда страдают сосуды, мышцы, кости и внутренние органы. Ниже — как болезнь начинается, какие признаки характерны и что проверяет врач, если уплотнение кожи или изменения пальцев не проходят.

Что такое склеродермия и какие бывают формы

Название буквальное — «твёрдая кожа». Часть иммунной системы работает слишком активно, клетки соединительной ткани производят избыток коллагена, ткань уплотняется и рубцуется. Точная причина неизвестна; обсуждают гены (при близком родственнике риск выше, но напрямую болезнь не передаётся) и изменения иммунной системы.

Форм две. Локализованная (морфеа) затрагивает кожу, реже — мышцы и кость под ней: при бляшечной морфее, более частой у взрослых, появляются изменённые овальные пятна, иногда без волос и с блеском; при линейной — полосы уплотнения, чаще на конечностях у детей, иногда со стойкими проблемами. Системная склеродермия (системный склероз) серьёзнее: страдают сосуды и органы. Лимитированная форма затрагивает кожу кистей, предплечий, стоп, голеней и лица и со временем может дойти до лёгких и пищеварительного тракта; диффузная меняет кожу по всему телу и чаще бьёт по внутренним органам. Болеют в основном женщины 30–50 лет.

Начальная стадия склеродермии: первые признаки

Системная форма часто стартует с синдрома Рейно: на холоде пальцы белеют, немеют, болят, затем синеют или краснеют. Кожа кистей, стоп и лица постепенно натягивается и утолщается. При диффузной форме появляются утомляемость, потеря веса, боли и скованность в суставах; при локализованной первым заметно само пятно или полоса уплотнения.

Симптомы на коже, пальцах и лице

Кожа — самый заметный ориентир. Лицо становится маскообразным: мимика резко снижена, кожа выглядит натянутой. Пальцы худеют, теряют подвижность, ногти кажутся крупными, концевые фаланги утолщаются; встречаются красные точки на коже и плотные узелки под ней.

• уплотнение и натяжение кожи на кистях, стопах, лице;
• склеродактилия — утолщение кожи, ограниченное пальцами;
• дигитальные рубчики — западения кожи на дистальных фалангах или потеря подушечек пальцев;
• изменённые овальные пятна либо полосы уплотнения при локализованной форме;
• побледнение пальцев на холоде с онемением и болью.

Системная склеродермия: поражение внутренних органов

Чаще страдают почки, лёгкие и сердце. У большинства людей с системной склеродермией есть снижение функции лёгких, возможны базальный пневмофиброз, картина «сотового лёгкого» на снимках, одышка, лёгочная гипертензия. Поражение почек ведёт к нарастанию почечной недостаточности, со стороны пищеварительного тракта бывают изжога и трудности глотания, суставы отвечают контрактурами из-за разрастания фиброзной ткани. Боли в мышцах и костях делают картину похожей на ревматизм или ревматоидный артрит.

Как диагностируют склеродермию

Единого анализа нет, симптомы у разных людей отличаются и похожи на другие болезни — потому диагноз нередко ставят не сразу. Врач расспрашивает об истории симптомов, осматривает, назначает анализы крови, включая тест на антинуклеарные антитела (ANA), может взять биопсию кожи и направить на визуализирующие обследования для проверки органов. По критериям Американской коллегии ревматологов диагноз достоверен при одном «большом» критерии — симметричном утолщении кожи пальцев проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов — или при двух «малых»: склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный пневмофиброз. От ревматоидного артрита и ревматизма склеродермию отличают по рентгену и иммунным тестам.

Когда обратиться к врачу

Первый адресат — ревматолог; при изменениях кожи подключается дерматолог, при поражении органов — профильные специалисты. Врач оценивает кожу, пальцы и работу внутренних органов: при склеродермии бывают уплотнение кожи, побеление пальцев на холоде, изжога и трудности глотания, одышка, потеря веса. Болезнь хроническая и медленно прогрессирует, поэтому наблюдение и регулярные проверки давления и органов — часть обычной жизни.

Сама по себе склеродермия не повод вызывать скорую; 103/112 — если состояние угрожает жизни.

Спросите у ревматолога, какие обследования нужны именно вам и как часто проверять лёгкие, сердце и давление. Материал справочный и не заменяет консультацию врача.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности