Склеродермия на лице: симптомы, виды и диагностика

Склеродермия — это не одна болезнь, а группа аутоиммунных состояний, при которых кожа местами становится плотной и твёрдой. На лице такие изменения встречаются при разных формах, и от того, какая именно форма у человека, зависит и прогноз, и набор обследований.

Что такое склеродермия и чем отличаются её формы

Название происходит от греческих слов «твёрдость» и «кожа». В основе — избыточная выработка коллагена, из-за которой ткань рубцуется и уплотняется. Выделяют два основных типа. Локализованная склеродермия (морфеа) затрагивает в основном кожу, иногда мышцы и кости под ней, и бывает у детей и взрослых. Системная склеродермия, или системный склероз, может поражать сосуды и внутренние органы — сердце, лёгкие, почки; чаще она развивается у женщин в возрасте 30–50 лет, у детей почти не встречается. Внутри системной формы различают ограниченную кожную и диффузную.

Как выглядит склеродермия на лице

При линейной морфеа уплотнение идёт полосой — иногда по лбу и волосистой части головы. При ограниченной кожной системной склеродермии кожа лица утолщается, может становиться натянутой. При диффузной форме изменения кожи распространяются по телу шире. Отдельно описывают синдром CREST: кальцинаты, феномен Рейно, проблемы с пищеводом, утолщение кожи пальцев и мелкие расширенные сосуды на коже.

Другие симптомы кожной склеродермии, включая зуд

Пятна морфеа бывают овальными, обесцвеченными, иногда блестящими и без волос. Зуд не входит в число основных описанных признаков кожной склеродермии, но если кожа чешется, об этом нужно сказать врачу. При системной форме бывают усталость, боли и скованность в суставах, утолщение кожи на кистях, красные пятна и плотные узелки под кожей, изжога и трудности с глотанием.

• плотные овальные пятна на коже
• полосы уплотнённой кожи по лбу или конечностям
• красные пятна на коже и плотные узелки под кожей
• побеление пальцев на холоде (феномен Рейно)
• изжога, затруднение глотания

Причины и факторы риска

Точная причина неизвестна. Считается, что часть иммунной системы становится чрезмерно активной и запускает избыточное образование коллагена. Обсуждают роль генов: близкий родственник с болезнью повышает риск, хотя напрямую от родителя к ребёнку заболевание не передаётся. Среди возможных триггеров называют некоторые химические вещества, вирусы, лекарства и кремниевую пыль, но у большинства людей триггер найти не удаётся. Женщины болеют чаще мужчин. Системная форма ежегодно развивается примерно у 3 человек из 100 000.

Как диагностируют склеродермию кожи

Единого анализа нет, и симптомы бывают похожи на другие болезни, поэтому диагноз ставят по совокупности. Врач расспрашивает об истории болезни, осматривает кожу, может назначить анализ крови на антинуклеарные антитела, биопсию кожи и визуализирующие обследования для проверки внутренних органов. Ведут таких пациентов ревматолог и дерматолог.

Возможные осложнения и когда нужен врач

Локализованная форма иногда проходит сама за несколько лет, но линейная может оставить стойкие проблемы — укорочение конечности, нарушения зрения. Системная форма опаснее: возможны одышка, повышение давления, лёгочная гипертензия, поражение сердца, почек и пищеварительного тракта. При системной склеродермии средняя продолжительность жизни составляет около 11 лет с момента первых симптомов, хотя при локализованной она обычно не отличается от нормы.

Сама по себе склеродермия не повод вызывать скорую. Звоните 103 или 112, если внезапно появилась выраженная одышка или резко ухудшилось состояние.

Спрашивайте врача, какая у вас форма, какие обследования нужны для органов и как часто проверять давление. Материал справочный и не заменяет консультацию врача.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности