Склеродермія: що це за хвороба, види та як її діагностують

Склеродермія — загальна назва групи аутоімунних станів, при яких шкіра місцями стає щільною і твердою, а іноді страждають м'язи, кістки, судини та внутрішні органи. Назва буквально означає «тверда шкіра»: слово складене з грецьких коренів. Далі — про механізм, форми хвороби та про те, як їх розрізняють.

Склеродермія: що це таке і чому її називають аутоімунною

У нормі імунна система реагує на чуже і заспокоюється, коли загрозу знято. При склеродермії частина імунної системи ніби не вимикає тривогу: клітини сполучної тканини отримують сигнал виробляти занадто багато колагену, тканина ущільнюється і рубцюється — це фіброз.

Уявіть, що сполучна тканина — каркас і розчин, які тримають форму органів. Бригада отримує хибний сигнал про аварію і заливає бетоном те, що має залишатися еластичним. Стіна міцнішає, але не розтягується, а труба під бетоном звужується — тому страждають і судини, і органи.

Чому бригада збивається з креслення, невідомо. Обговорюють гени: при близькому родичі ризик вищий, хоча від батька до дитини хвороба не передається. Називають і зовнішні тригери — хімічні речовини, віруси, ліки, — але в більшості людей пусковий фактор не знаходять.

Види склеродермії: локальна і системна

Головних форм дві. Локальна склеродермія, або морфеа, буває в дітей і дорослих: тверді ділянки з'являються переважно на шкірі, але можуть заходити в м'язи і кістку під нею. Бляшкова форма частіше в дорослих — овальні знебарвлені плями; через кілька років вони можуть покращуватися. Лінійна дає смуги потовщеної шкіри, частіше по руках і ногах у дітей, і іноді залишає стійкі проблеми.

Системна склеродермія, вона ж прогресуючий системний склероз, зачіпає і внутрішні органи. Трапляється переважно в жінок, зазвичай у 30–50 років, у дітей — рідко. Усередині неї є лімітований і дифузний варіанти.

Лімітована і дифузна форми системної склеродермії

Лімітована форма зазвичай тримається в межах шкіри кистей, передпліч, стоп, гомілок і обличчя, хоча з часом доходить до легень і травної системи. Нерідко починається із синдрому Рейно — спазму судин, через який пальці біліють на холоді. Далі з'являються потовщення шкіри на кистях, стопах і обличчі, червоні плямочки, вузлики під шкірою, печія, труднощі з ковтанням. Прогресує поступово і зазвичай м'якше за дифузну.

Дифузна змінює шкіру по всьому тілу і частіше залучає органи, додаючи втрату ваги, втомлюваність, болі та скутість у суглобах.

Що уражає хвороба: шкіра, судини, внутрішні органи

• Шкіра: щільні ділянки, потовщення на пальцях, маскоподібне обличчя, худі малорухливі пальці.
• Судини: синдром Рейно — пальці біліють, синіють або червоніють, німіють і болять від холоду.
• Суглоби: запалення, швидке обмеження рухливості, контрактури.
• Внутрішні органи: легені, серце, нирки, стравохід — задишка, пневмофіброз, підвищення тиску.

Як ставлять діагноз склеродермії

Єдиного аналізу немає: симптоми в людей різні і схожі на інші хвороби, тому розпізнати склеродермію непросто. Лікар розпитує про скарги, оглядає шкіру і руки, може призначити аналізи крові, зокрема тест на антинуклеарні антитіла (ANA), біопсію шкіри та візуалізацію для перевірки органів.

Є й критерії Американської колегії ревматологів. Велика ознака — проксимальна склеродермія: симетричне потовщення шкіри на пальцях і вище п'ястково-фалангових та плесно-фалангових суглобів. Малі — склеродактилія, дигітальні рубчики і базальний пневмофіброз; діагноз достовірний при одному великому або двох малих критеріях.

Ризики і коли звертатися до лікаря

Хвороба хронічна і повільно прогресує: причину прибрати не можна, завдання — впливати на симптоми та ускладнення. До ризиків відносять ураження легень із задишкою і легеневою гіпертензією, проблеми із серцем і нирками. При системній формі буває важче завагітніти і трохи вищий ризик викидня та передчасних пологів.

Спостерігає зазвичай ревматолог, до нього долучаються дерматолог та інші спеціалісти, якщо задіяні органи. Лікар регулярно перевіряє шкіру, судини та внутрішні органи.

Склеродермія сама по собі не привід викликати швидку; 103/112 — при загрозливих для життя станах, наприклад при сильній раптовій утрудненості дихання.

Це довідковий матеріал: він допомагає зрозуміти механіку хвороби, але не замінює консультацію лікаря, який бачить людину цілком.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності