Склеродермія легень: як уражаються легені та який прогноз

Склеродермія означає «тверда шкіра», але при системній формі хвороба виходить далеко за межі шкіри й може уражати легені, серце та нирки. У більшості людей із системною склеродермією є та чи інша втрата функції легень. Розберемо, чому це відбувається і як це відображається на прогнозі.

Що таке склеродермія і як вона уражає легені

Склеродермія — аутоімунне захворювання: частина імунної системи стає надмірно активною, і клітини сполучної тканини починають виробляти занадто багато колагену. Це спричиняє рубцювання та потовщення тканин — фіброз. Системна склеродермія (системний склероз) буває лімітованою та дифузною; при лімітованій шкіра уражається переважно на кистях, передпліччях, стопах і обличчі, але з часом можуть залучатися легені та травна система. Дифузна форма частіше уражає внутрішні органи. Уявіть, що легені — це губка з найтоншими перегородками між бульбашками повітря; при фіброзі перегородки потовщуються і «губка» гірше пропускає кисень. Хвороба зазвичай розвивається у жінок віком 30–50 років.

Які зміни виникають у легенях

При склеродермії в легенях розвивається фіброз: стінки альвеол потовщуються, а на рентгені може виявлятися двобічний базальний пневмофіброз — сітчасті або лінійно-вузлові тіні, найбільш виражені в нижніх відділах, аж до картини «стільникової легені». Можливе ускладнення — легенева гіпертензія (високий тиск у судинах легень), яка може спричиняти задишку.

Симптоми ураження легень при склеродермії

Запідозрити проблему можна за задишкою. До інших проявів системної склеродермії належать:

• задишка та втрата частини функції легень, яка є у більшості людей із системною склеродермією;
• синдром Рейно — пальці біліють, синіють або червоніють на холоді чи від стресу;
• потовщена, натягнута шкіра на пальцях, кистях і обличчі;
• утомлюваність, болі та скутість у суглобах;
• утруднення ковтання та печія.

Як виявляють ураження легень

Єдиного тесту на склеродермію немає. Лікар розпитує про симптоми, оглядає шкіру та суглоби, може призначити аналіз крові на антинуклеарні антитіла (ANA), біопсію шкіри та візуалізацію для оцінки органів. Легені перевіряють за допомогою рентгену та інших досліджень, а також регулярно вимірюють тиск і контролюють роботу органів. Наглядом зазвичай займається ревматолог, при залученні органів підключаються інші фахівці.

Скільки живуть при склеродермії і від чого залежить прогноз

Склеродермія — хронічне, повільно прогресуюче захворювання; повністю усунути його причину сучасна медицина не може, лікування спрямоване на полегшення симптомів, уповільнення прогресування та контроль ускладнень. Прогноз умовно несприятливий: з часом працездатність може втрачатися. Дифузна форма частіше уражає внутрішні органи, лімітована зазвичай перебігає м'якше. Точних строків у довідкових матеріалах не наводиться: прогноз залежить від форми хвороби та уражених органів, тому оцінює його лікар, який лікує.

Коли потрібно терміново до лікаря

Сама склеродермія не привід викликати швидку; 103 або 112 — якщо з'явився загрозливий для життя стан, наприклад тяжке утруднення дихання.

Матеріал довідковий і не замінює консультацію лікаря.

Матеріал має довідковий характер і не замінює консультацію лікаря. Відмова від відповідальності