Склеродермия лёгких: как поражаются лёгкие и каков прогноз

Склеродермия означает «твёрдая кожа», но при системной форме болезнь выходит далеко за пределы кожи и может затрагивать лёгкие, сердце и почки. У большинства людей с системной склеродермией есть та или иная потеря функции лёгких. Разберём, почему это происходит и как это отражается на прогнозе.

Что такое склеродермия и как она затрагивает лёгкие

Склеродермия — аутоиммунное заболевание: часть иммунной системы становится чрезмерно активной, и клетки соединительной ткани начинают производить слишком много коллагена. Это вызывает рубцевание и утолщение тканей — фиброз. Системная склеродермия (системный склероз) бывает лимитированной и диффузной; при лимитированной кожа поражается в основном на кистях, предплечьях, стопах и лице, но со временем могут вовлекаться лёгкие и пищеварительная система. Диффузная форма чаще затрагивает внутренние органы. Представьте, что лёгкие — это губка с тончайшими перегородками между пузырьками воздуха; при фиброзе перегородки утолщаются и «губка» хуже пропускает кислород. Болезнь обычно развивается у женщин в возрасте 30–50 лет.

Какие изменения возникают в лёгких

При склеродермии в лёгких развивается фиброз: стенки альвеол утолщаются, а на рентгене может выявляться двусторонний базальный пневмофиброз — сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах, вплоть до картины «сотового лёгкого». Возможное осложнение — лёгочная гипертензия (высокое давление в сосудах лёгких), которая может вызывать одышку.

Симптомы поражения лёгких при склеродермии

Заподозрить проблему можно по одышке. К другим проявлениям системной склеродермии относятся:

• одышка и потеря части функции лёгких, которая есть у большинства людей с системной склеродермией;
• синдром Рейно — пальцы белеют, синеют или краснеют на холоде или от стресса;
• утолщённая, натянутая кожа на пальцах, кистях и лице;
• утомляемость, боли и скованность в суставах;
• затруднение глотания и изжога.

Как выявляют поражение лёгких

Единого теста на склеродермию нет. Врач расспрашивает о симптомах, осматривает кожу и суставы, может назначить анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA), биопсию кожи и визуализацию для оценки органов. Лёгкие проверяют с помощью рентгена и других исследований, а также регулярно измеряют давление и контролируют работу органов. Наблюдением обычно занимается ревматолог, при вовлечении органов подключаются другие специалисты.

Сколько живут при склеродермии и от чего зависит прогноз

Склеродермия — хроническое, медленно прогрессирующее заболевание; полностью устранить его причину современная медицина не может, лечение направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования и контроль осложнений. Прогноз условно неблагоприятный: со временем трудоспособность может утрачиваться. Диффузная форма чаще поражает внутренние органы, лимитированная обычно протекает мягче. Точных сроков в справочных материалах не приводится: прогноз зависит от формы болезни и затронутых органов, поэтому оценивает его лечащий врач.

Когда нужно срочно к врачу

Сама склеродермия не повод вызывать скорую; 103 или 112 — если появилось угрожающее жизни состояние, например тяжёлое затруднение дыхания.

Материал справочный и не заменяет консультацию врача.

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Отказ от ответственности